الهيموفيليا.. كل ما يجب معرفته عن النزيف الوراثي

الهيموفيليا، أو الناعور ونزيف الدم الوراثي، هو أحد الأمراض الوراثية التي يهدد حياة المصابين به، وله كثير من المضاعفات الناتجة عنه، وعلى الرغم من أن مرض الهيموفيليا، حتى الآن لم يتم التوصل إلى علاج نهائي له، إلا أنه توجد علاجات تحد من مضاعفاته.

وهناك الكثير من العوامل المتسببة في هذا المرض، كما تتعدد أنواعه، حيث يوجد أكثر من نوع للهيموفيليا، وإليك كل ما يجب معرفته عن الهيموفيليا وكيف يتم التعامل مع المصابين به.

الهيموفيليا

هو اضطراب وراثي نادر ناجم عن نقص أو غياب أحد عوامل التجلط في الدم "البروتينات"، يحدث غالبًا في الذكور، حيث ينزف المصاب به بعد الإصابة لفترة أطول أكثر من الشخص الطبيعي.

يمكن أن يتسبب الهيموفيليا في تلف الأعضاء والأنسجة، وتتحدد شدة الإصابة حسب كمية نقص العوامل في الدم، فكلما نقصت زادت شدة المرض.

ويحدث الهيموفيليا نتيجة عدم سهولة تجلط الدم، فعندما يحدث نزيف بسبب الإصابة أو الجروح، في العادة يجمع الجسم خلايا الدم لتكوين تجلط لوقف النزيف، وذلك عن طريق إغلاق الأوعية الدموية التالفة ومنع فقدان الدم الزائد. ولكن لا يسير الأمر بهذا الشكل لدى المصابين بالهيموفيليا فيكون لديهم نقص أو غياب أحد عوامل التجلط؛ مما يؤدي إلى نزف المصاب لوقت أطول من الشخص غير المصاب.

أعراض الهيموفيليا

تختلف حدة الأعراض من شخص لآخر باختلاف نوع الهيموفيليا المصاب به، وباختلاف طبيعة حالته، فهناك أعراض قد تكون خفيفة، وأخرى شديدة، وهذا ما يحدده مستوى تجلط الدم. ولكن تبقى العلامة الرئيسية لوجود مرض الهيموفيليا هو عدم توقف النزيف، ولكن هذا لا يعني عدم وجود أعراض أخرى، ومن أهم أعراض الهيموفيليا:

تورم وألم مع الإحساس بالحرارة في المفاصل.
ظهور نزيف داخلي يتسبب في تكون الدم في منطقة التورم.
التعرض لنزيف بعد التطعيمات
نزيف في رأس طفل رضيع بعد الولادة .
دم في البول أو البراز.
نزيف الأنف المتكرر دون سبب.
نزيف الفم واللثة وخاصة عند فقد الأسنان أو خلعها
نزيف ما بعد الختان للذكور.

ولكن، قد تكون هناك سيولة في الدم للبالغين لأسباب متعددة، ولا يشترط لأمر إصابتهم بالهيموفيليا، إلا أنه في المراحل العمرية المتقدمة، لا يجب تجاهل الأمر عند حدوث نزيف بعد التعرض للأسباب السابقة من خلع الأسنان أو الختان، فقد تكون مؤشر قوي للهيموفيليا لا يجب تجاهله.

وهناك حالات قد يحدث فيها نزيف بشكل طارئ مثل التهاب الأنف ونزيفها، ولكن حالات أخرى تستدعي زيارة الطبيب المختص للتأكد من صحة المريض، ومن أهم هذه الحالات:

سرعة وسهولة الإصابة بكدمات.
عدم توقف النزيف على الرغم من إتباع الإجراءات اللازمة لذلك.
ألم وانتفاخ المفصل أو التعرض للإصابة بالنزيف المفصلي.

أنواع الهيموفيليا

يوجد أكثر من نوع للهيموفيليا، تختلف باختلاف أسباب حدوثها، فمنها نقص العامل السابع ونقص العامل العاشر بالدم، وإليك أهم أنواع الهيموفيليا أو مرض النزاف:

الهيموفيليا (أ): وهذا النوع ناجم عن نقص عامل التجلط رقم 8 وهو الأكثر شيوعًا.
الهيموفيليا (ب): وهو نوع من أنواع الهيموفيليا الناجم عن نقص عامل التجلط رقم 9. ويعد الهيوفيليا "أ"، و "ب"، هما أكثر الأنواع شيوعًا في الوطن العربي
الهيموفيليا (ج): نوع من أنواع الهيموفيليا ناجم عن نقص عامل التجلط رقم 11.
الهيموفيليا المكتسبة: وهو من أكثر أنواع الهيموفيليا صعوبة، حيث يصعب التعرف على أسباب حدوثه، فهو لا يحدث بسبب طفرات جينية موروثة.

ويتميز هذا النوع بنزيف غير طبيعي في الجلد، العضلات أو الأنسجة الأخرى، وعادة ما تبدأ في مرحلة البلوغ. كما يعد سببه غير معروف.

الهيموفيليا والزواج

الهيموفيليا هواضطراب وراثي نادر لا يحدث فيه تجلط الدم بشكل صحيح، وذلك بسبب نقص البروتينات الكافية لتخثر الدم.، وهو من الأمراض الناتجة عن حدوث طفرة أو تغير في أحد الجينات التي توفر التعليمات اللازمة للبروتينات لتشكيل تجلط الدم.

ومرض الهيموفيليا لا يوجد له علاج دائم، وإنما تتواجد العلاجات التي تهدف إلى منع حدوث مضاعفات النزيف، لذلك فمن الضروري الحرص على الاستشارة الطبية الوراثية للوقاية من ولادة طفل مصاب به، خاصة عند زواج الأقارب.

ويظن البعض أن الأم المصابة بالهيوفيليا، من المؤكد أنها ستنقي المرض إلى طفلها، إلا أن هذا الأمر ليس دقيق، فنسبة انتقال الهيموفيليا من الأم المصابة للجنين 50% ، أي أن هناك 50% قد لا يحدث فيها انتقال المرض. كما أن تشخيص إصابة الطفل يمكن تحديدها وهو جنن، ولا يستوجب ولادته للتأكد من الأمر من عدمه.

علاج مرض الهيموفيليا نهائياً

يحدث مرض الهيموفيليا بسبب طفرة أو تغير في أحد الجينات التي توفر التعليمات اللازمة للبروتينات؛ لتشكيل تجلط الدم. ولكن، حتى الآن، لا يوجد علاج نهائي له وإنما يوجد علاج يهدف إلى منع حدوث مضاعفات النزيف الناتج عنه.

ومن بين أهم علاجات الهيموفيليا، هي أدوية عامل التخثر المعدلة وراثيًا والتي تستخدم لمنع وعلاج النزيف لفترة طويلة، وتؤخذ هذه الأدوية من خلال أنبوب يثبت على الوريد، ويتم ذلك عادة عن طريق الحقن في وريد الشخص أو تحت الجلد.

وهناك أيضًا العلاجات الوقائية، والتي يتم استخدامها لتجنب التعرض لنزيف ومنع نوباته.

ولكن مثلما توجد أدوية تحد من أعراض الهيموفيليا، توجد أيضًا الأدوية التي تزيد من حدة هذه الأعراض ومنها الأسبرين، والايبيبروفين، والديكلوفيناك، إلى جانب مضادات الاكتئاب مثل الفلوكستين، ومضادات التجلط وزيادة سيولة الدم مثل الكلوبيدوجريل والوارفرين، لذلك على مريض الهيموفيليا تجنب اتخاذ الأدوية دون الرجوع للطبيب المختص، حتى إن كانت مسكنات.

نصائح للتعامل مع مريض الهيموفيليا

هناك الكثير من الاحتياطات التي يجب اتخاذها عند التعامل مع الشخص مريض الهيموفيليا، خاصة الأطفال، ومن أهم هذه الاحتياطات والنصائح:

تجنب أخذ الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية، مثل مسكنات الألم، وذلك لما لها من تأثير على تجلط الدم.
الاهتمام بالأسنان وصحة الفم جيدًا، وذلك لمنع حدوث النزيف المفرط نتيجة خلع الأسنان.
في حالة استدعى الأمر الدخول لأي عملية جراحية فمن الضروري الممتابعة الدقيقة مع الطبيب المختص والتأكد من مدى سلامتها.
إخبار المعلمين والمدرسة بحالة الطفل، خاصة عند السماح للطفل بالمشاركة في الألعاب التي بها حركة قوية واحتكاك مع الآخرين، مثل أنشطة كرة القدم وغيرها، وهي لرياضات التي يفضل عدم مشاركة الطفل بها تجنبًا لتعرضه لأي صدمات تتسبب في حدوث النزيف.

حماية الأطفال من المعدات والأدوات الموجودة في المنزل أو في أماكن أخرى، لمنع حدوث إصابات وبالتالي التعرض لنزيف.
حماية الركب والأكواع ولبس الخوذة الواقية، وذلك للحد من الإصابات الناجمة عن اللعب عند الأطفال.
استخدام حواجز الزوايا الحادة منعًا لتصادم الأطفال بها وبالتالي تعرضهم للنزيف.
التأكد من استخدام أحزمة الأمان في المقاعد المرتفعة، مقاعد السيارات، وعربات الأطفال للحماية من السقوط.
زيادة وعي الوالدين بمرض الهيموفيليا وكيفية التعامل معه.

عرضنا لك في السطور السابقة كل ما يتعلق بمرض الهيموفيليا، والذي يعد أحد الأمراض الوراثية التي تشكل إزعاجًا كبيرًا للمصابين به، نظرًا لتعرضهم لنزيف من أبسط الأشياء حتى وإن كانت مجرد تصادم في أثناء اللعب مع أقرانهم.